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马方综合征的病因是什么? - 家庭医生在线心脑血管频道

作者: 川菜家常菜谱大全   来源川菜家常菜谱大全    发布时间2021-01-14

关于,我们首先来了解它在医学上的术语以及临床表现。马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织、、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。通过以上介绍,我们知道这是一种遗传性疾病,患者在生理上具有与正常人较为明显的区别。

了解了马方综合征的概述后,我们接下来就一起来看看马方综合征的病因吧。

(一) 发病原因

河南颠痫医院大全text-indent:2em;text-align:left;">本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常。病人尿中羟脯氨酸排泄量增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。

(二) 发病机制

通过家族的连锁基因定位显性遗传,可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明,本病为弹力纤维缺损,亦即胶原怎样才能有效预防癫痫病呢代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中很重要的成分,因此,当它发生异常时,便会影响全身的脏器(中胚层组织),尤以骨骼和心血管系统更为显著。在蜘蛛指以及凹陷的胸部或舟状胸部都表示了四肢管状骨、和肋骨纵轴过度增长,可能是由于骨膜纤维成分缺陷的结果。在主动脉和肺动脉中层有酸性黏多糖沉积。本病有家族倾向,呈常染色体显性遗传。

病理:肉眼改变有眼的异常,升主动脉扩张,慢性主动脉夹层瘤形成,心脏瓣膜呈黏液性水肿性改变,瓣膜呈气球形,腱索增粗,心脏肥大和二尖瓣钙化以及皮纹异常等。本综合征的病理改变以心血管系统最显著,并具有代表性。显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂,伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变,胶原量增加,并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层。成都治疗癫痫权威医院p>

主动脉夹层瘤形成者,显示为囊状中层坏死和弹力纤维中度变性,伴以平滑肌束紊乱。主动脉瓣的组织病理改变为正常结构破坏和丧失,囊状变性和组织纤维细胞丧失。皮肤的病理改变表现为有空泡状退行性变及弹力纤维排列紊乱。关节滑膜改变也是弹力纤维变性、胶原增多及异染性物质呈散在性囊状分布。

(责任编辑:吴敏 )

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